Στις κατηγορίες C00-C75 κατατάσσονται τα πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα σύμφωνα με την περιοχή προέλευσής τους. Πολλές από τις κατηγορίες που απαρτίζονται από τρεις χαρακτήρες διαιρούνται επιπλέον σε συγκεκριμένα τμήματα  