Άνοια που συμβαίνει ως τμήμα εκτεταμένης εκφύλισης του εγκεφάλου. Η διαταραχή μεταδίδεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. Τα συμπτώματα εμφανίζονται στη τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής. Η εξέλιξη είναι βραδεία οδηγώντας στο θάνατο συνήθως 